複数辞典一括検索+

家族性大腸ポリポーシス[カゾクセイダイチョウポリポーシス]🔗🔉

家族性大腸ポリポーシス[カゾクセイダイチョウポリポーシス] 【英】familial adenomatous polyposis(FAP),familial polyposis of the colon 【独】familire Dickdarmpolypose 【仏】polypose familiale de l'intestin 《同義語》家族性大腸腺腫症familial adenomatous coli 大腸に多数の腺腫性ポリープが存在し,家族性に発生する疾患.常染色体性優性遺伝形式をとる.ポリープの発生時期は多くは思春期前後である.おそくとも20歳頃までにはほとんどすべての大腸に本症に特徴的な広基性の多発性ポリープがカーペット状に認められる.本症は悪性化傾向が高く,未治療群においてはほとんどすべての例に癌化が生ずる.癌化の平均年齢は35〜39歳である.本症に特異的な症状はなく,時に血便,下痢,下腹部不快感を認めるにすぎない.診断は注意深い問診,大腸透視,大腸内視鏡および生検などにより行われる.治療は外科的に切除する以外にない.手術術式には結腸直腸切除術兼回腸瘻造設術,結腸直腸切除兼回腸肛門吻合術,結腸全摘兼回腸直腸吻合術などがある.なお,本症に骨病変と軟部腫瘍を伴うガードナー症候群Gardner's syndromeは本症と同一疾患であるという説が支配的である.

南山堂医学大辞典 ページ 1164