母斑症[ボハンショウ]🔗⭐🔉振
母斑症[ボハンショウ]
【英】phacomatosis
【独】Phakomatose
【仏】phacomatose
van der Hoeve(1933)により定義された概念であるが,現在は「皮膚と皮膚以外の器官にわたって,母斑性病変(多少とも動きを呈する組織奇形)が多発して,一つのまとまった病像を呈する疾患(一種の症候群)」と定義される(川村).病理発生的には,胎生初期に神経堤*neural crestもしくは間葉系の体細胞に突然変異が起こったものと考えられる.含まれる疾患には, 1)全身性母斑症:(1) Bourneville-Pringle母斑症(ブルヌヴィーユ病*,結節硬化症),(2) Recklinghausen母斑症(レックリングハウゼン病,神経線維腫症),(3) Hippel-Lindau母斑症(ヒッペル・リンドウ病*),(4) 血管腫症(オスラー病*Osler disease,青色ゴムまり様母斑症候群blue-rubber-bleb nevus syndromeなど),(5) m
lanoses neurocutan
es(神経皮膚黒色症),(6) ポイツ・イェガー症候群*Peutz-Jeghers syndrome,(7) 色素血管母斑症,(8) Albright症候群,(9) 基底細胞母斑症候群,(10) 色素失調症, 2)局所性母斑症:(1) スタージ・ウェーバー症候群*Sturge-Weber syndrome,(2) クリッペル・ウェーバー症候群*Klippel-Weber syndrome,(3) マフッチ症候群*Maffucci's syndrome,(4) 眼上顎褐青色母斑(太田母斑*)がある.


南山堂医学大辞典 ページ 7141 での【母斑症[ボハンショウ]】単語。