悪性貧血［アクセイヒンケツ］ 【英】pernicious anemia 【独】pernizise Anmie 【仏】anmie pernicieuse 《同義語》アジソン・ビールメル貧血Addison-Biermer anemia, Addisonian anemia,Biermer-Anmie 胃内因子^＊の分泌障害に基づくビタミンB_１２^＊（VB_１２）吸収障害のためにVB_１２の欠乏をきたし，幼若造血細胞のDNA合成が阻害されることにより起こる貧血．成人型と先天型に分けられる．先天型は胃粘膜の萎縮は伴わずに胃内因子の産生のみが先天的に欠如する病型で，きわめてまれである．胃全摘後VB_１２を補充しないとVB_１２の欠乏をきたして同様の貧血が起こる．成人型は白人に多く，黄色人種，黒人の順に頻度は低下する．好発年齢は60歳代，20歳以下の発症はきわめてまれである．〔臨床所見〕 貧血症状のほかに消化器症状（舌の疼痛・発赤・乳頭萎縮，食欲不振，下痢，便秘など），神経・精神所見（しびれ感などの知覚異常，腱反射の減弱，位置覚・振動覚の減弱など），黄疸，出血，毛髪異常などがある．〔検査所見〕 末梢血で大球性高色素性貧血を呈する．好中球の過分節が認められ，好中球数，血小板数の減少を示すこともある．骨髄像では赤芽球系の過形成，巨赤芽球を認める．顆粒球系細胞も大型となり，とくに後骨髄球において著明である．多核の巨核球を認めることもある．このような巨赤芽球性造血を示す骨髄では，血球の成熟過程の途中で崩壊し（無効造血^＊），末梢血中に流出する血球数が減少している．無効造血の反映として血清ビリルビン（とくに間接型）の上昇，尿中・糞便中のウロビリノーゲン排泄増加，血清LDHの上昇が認められる．血清VB_１２の低値，メチルマロン酸の尿中排泄増加などのVB_１２欠乏の所見が認められる．最大刺激による胃液検査で無酸症を示し内因子分泌は著明に低下している．内視鏡^＊，生検などにより胃粘膜の萎縮像が認められる．シリングテスト^＊Schilling testでは内因子欠乏の所見を呈する．胃の自己免疫現象として内因子抗体が60％の症例に，壁細胞抗体が90％症例に認められる．〔治療〕 VB_１２の投与により造血病態は正常化するが，胃粘膜病変は不変である．