ガードナー症候群[ガードナーショウコウグン]🔗⭐🔉振
ガードナー症候群[ガードナーショウコウグン]
【英】Gardner's syndrome
【独】Gardner-Syndrom(I)
【仏】syndrome de Gardner
《同義語》polyposis and osteomatosis hereditary, polyposis intestinal type,ウィナー・ガードナー症候群Weiner-Gardner Syndrom
変化に富む臨床症状の常染色体性優性遺伝病*.結腸のポリープ症,表皮性嚢胞,骨腫を特徴とする疾患である.患者は10〜20歳頃に,まず過誤腫*hamartomaが現れ,その後15〜50歳頃までに,結腸腺腫が悪性化して起こる結腸癌colonic cancerのために死亡することが多い.予防のために,幼児期の結腸切除が有効である.症状は結腸,直腸,ときには胃や小腸に起こる腺腫性ポリープ.皮膚には背中,頭皮,および顔に表皮性封入体,または脂腺性嚢胞を認める.またときに線維腫や浸潤性類腱腫を認めることがある.骨の変化には,頭蓋冠,下顎骨,顔の骨に骨腫があるが,ときにその他の骨の骨変化や,骨皮質が薄くなることがある.歯には,歯性嚢胞,過剰歯,歯の萌出遅滞を認める.
南山堂医学大辞典 ページ 1209 での【ガードナー症候群[ガードナーショウコウグン]】単語。